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出品 | 康健

作者 | 武汉大学人民医院 龚雨西

编辑 | 詹达

1个月前,14岁的小欣(假名)咳嗽一周仍不止,另有不停加重的迹象,被家长送往当地医院检查,凭证CT胸片效果诊断为肺炎,被建议去武汉大学人民医院儿科接受周全检查。

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随后,小欣家长带着她来到武汉大学人民医院(湖北省人民医院)求诊。武汉大学人民医院的医生在治疗历程中领会到,小欣入院前1个月的尿液均呈深茶色,住院检测尿液含大量红细胞及卵白,伴有急性肾损伤,肌酐值到达180μmol/L(正常值为73μmol/L)且呈上升趋势,已到达慢性肾脏病3期的诊断尺度。此外,小欣的肺部显示有病灶和结节,膝枢纽、肩枢纽有游走性疼痛感。医生开端判断,小欣患有血液、呼吸、肾脏、骨骼等多系统损害且合并肺部熏染,病情很不稳固。

小欣来院后便被收入儿科重症监护室,医生为她接纳了抗熏染、浓缩红细胞输注、心电监护、吸氧等紧要治疗手段。在病情稍微稳固后,她从儿科重症监护室转入小儿肾病科,由科室主任李弢教授率领团队继续诊治。进一步检查后发现,小欣还具有幼年特发性枢纽炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮等疾病的特点。此外她的抗中性粒细胞抗体(ANCA)呈阳性,肾穿刺活检的病理效果显示她患有ANCA相关性血管炎、ANCA相关性肾炎、急性肾损伤、重叠综合征等。

睁开全文

李弢教授先容道, ANCA是存在于血液中的一种针对中性粒细胞的自身抗体,ANCA相关性血管炎属于自身免疫性疾病,儿童患者较为罕有,海内报道多为个例。儿童患者一样平常起病急,临床显示阴险,最易伤及呼吸道和肾等主要器官,而且会生长成终末期肾脏病。

凭证海内外治疗指南、文献以及多年的肾脏风湿免疫疾病临床履历,李弢教授团队为小欣定制了个性化的治疗方案:在使用糖皮质激素袭击治疗的同时,为她实行生物免疫制剂治疗,设计每周1剂,第1个月共用4剂。2周后,小欣的病情逐渐稳固下来,肾功效靠近正常水平,深茶色血尿消逝,重度血虚也改善了不少,枢纽疼痛症状获得了控制。

小欣病情好转后,家长一直悬着的心也终于逐步放下来了。前几日,小欣再次到小儿肾病科接受生物免疫制剂治疗,欣喜地发现血虚完全获得了控制,肾功效也恢复正常了。李弢教授建议,小欣接下来每月只需要来医院接受一次续贯治疗,凭证检查效果继续调整治疗方案。

李弢教授提醒,儿童肾病隐匿性较强,家长们要高度重视孩子尿液的异常转变,注重考察尿色、尿次、尿量等是否异常,以便实时发现肾脏损害及相关的疾病。

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